Angioedema

Angioedema

O que é Angioedema?

Angioedema é um inchaço abrupto da pele, da sua camada profunda. Pode acompanhar metade dos casos de urticária aguda e crônica.
Também pode aparecer sozinho, isto é, sem ser acompanhado de qualquer lesão de urticária. Na maioria desses casos, configura-se uma outra doença com classificação própria e causas bem específicas, em que o inchaço ocorre por ação de uma substância denominada bradicinina.

Angioedema

Quais os sintomas da Angiodema?

O sintoma principal é o aparecimento de grandes inchaços localizados, que normalmente coçam pouco e incomodam pela dor e/ou ardor. Ocorre em qualquer parte do corpo, mais comumente manifesta-se nas extremidades, como lábios, pálpebras, genitais, mãos e pés. Duram de 24 a 72 horas.
Vamos nos deter às formas especiais de Angioedema que ocorrem sem a presença de urticas – são os chamados angioedema sem urticas, que ocorrem pelo acúmulo de bradicinina no sangue. Existem 3 tipos conhecidos:

Angioedema Hereditário

É uma doença genética rara causada pela alteração de uma proteína denominada inibidor de C1 (C1-INH), que pode ser hereditária ou causada por uma mutação.
A característica principal dessa doença é o aparecimento de grandes inchaços de maneira recorrente durante a vida. Esse Angioedema afeta principalmente a face, mãos, pés, genitais, laringe e intestinos.
Os inchaços na face, genitais e extremidades causam grande incômodo estético por serem deformantes e muitas vezes dolorosos. Quando acometem o intestino, podem causar dor abdominal, diarreia e até vômitos. O maior problema ocorre quando acomete a laringe, que é uma parte das vias respiratórias, pois o inchaço da laringe pode levar a um quadro de asfixia e até morte se não for tratado rapidamente.
As crises de angioedema hereditário ocorrem espontaneamente ou em decorrência de infecções, cirurgias, traumas, estresse, menstruação, mas muitas vezes aparecem sem dar avisos.

Angioedema Adquirido

O angioedema adquirido é uma forma muito rara de angioedema sem urticas que ocorre pela deficiência do inibidor de C1.
É chamado de adquirido por surgir em decorrência de outras doenças, principalmente doenças linfoproliferativas (por exemplo, linfoma) ou doenças autoimunes que levam a um consumo exagerado do inibidor de C1.
Os sintomas são semelhantes ao do angioedema hereditário.

Angioedema pelo inibidor da enzima de conversão (IECA)

A sigla IECA (inibidor da enzima da conversão da angiotensina) é a abreviação de um grupo de medicamentos muito utilizados para o controle da hipertensão e da insuficiência cardíaca. São aqueles medicamentos cujo nome termina em “pril”, como por exemplo captopril, enalapril, fosinopril, lisinopril e quinapril.
Até 3% dos pacientes que tomam estes remédios podem ter crises repetidas de angioedema. Estas crises podem começar logo após o início do tratamento ou mesmo meses ou até anos após. Isso torna o diagnóstico difícil.
Nesse tipo de angioedema, não ocorre alteração no inibidor de C1, mas o aumento da disponibilidade da bradicinina no sangue. Acomete principalmente a região facial, lábios e língua, podendo levar a asfixia por fechamento das vias aéreas superiores. Os edemas são muito intensos e duradouros

Angioedema sintomas

Como fazer o diagnóstico da Angioedema

No diagnóstico do angioedema sem urticas é muito importante a história do paciente. O primeiro fato é se ele tem ou não lesões de urticária. Depois verificar quais a partes afetadas do corpo, a duração do angioedema, a presença de história semelhante na família, os medicamentos que usa e a presença de outras doenças.
Nesse grupo de doenças, é fundamental a avaliação laboratorial do inibidor de C1 (C1-INH), tanto qualitativa quanto quantitativa. No angioedema hereditário e adquirido, ele estará, provavelmente, alterado. Uma forma mais simples, barata e indireta é dosar o C4 (fração C4 do complemento), que estará alterado quando existe um problema com o inibidor de C1 (C1-INH). Esses exames têm uma infinidade de variáveis de resultados possíveis. Seu médico saberá interpretá-los e irá verificar se é necessário repetir e/ou solicitar outros exames complementares, ou ainda repetir os exames nas crises. Infelizmente, em alguns lugares essa dosagem de C1-INH não é realizada, mas sempre é possível fazê-la em centros médicos mais especializados.
No angioedema por inibidor da ECA, os exames estarão normais e existirá a história da ingestão da medicação causal.

Tratamentos para a Angioedema

O tratamento das formas especiais do angioedema sem urticas é totalmente diferente da urticária, já que, por serem dependentes de bradicinina, não respondem a anti-histamínicos ou corticoides, nem adrenalina. Daí a importância do diagnóstico correto para receber o tratamento adequado.
Por se tratar de uma doença que, em algumas situações, leva ao risco de morte, o tratamento medicamentoso divide-se em tratar as crises agudas e fazer profilaxia para evitar novas crises.

Nem todos os remédios estão disponíveis em todas as partes do mundo. Cada país tem uma regulamentação diferente no que tange as drogas para tratamento de angioedema sem urticas.

Nesta parte, vamos citar o que existe de medicação mundialmente disponível e a sua função. Seu médico irá conseguir avaliar e escolher a melhor opção de tratamento no momento adequado. Medicações que podem ser usadas visam aumentar o inibidor de C1 ou bloquear a ação da bradicinina. Somente são licenciadas para uso em angioedema hereditário, mas podem ser utilizadas nas outras formas, conforme a experiência da equipe médica.

Tratamento das crises (agudo)
O tratamento deve ser feito em um local especializado, por exemplo, em um hospital. A ação inicial é fazer medidas de hidratação para controle da pressão arterial e manutenção da permeabilidade das vias aéreas superiores (respiração).

Inibidor de C1 (INH-C1) – derivado do plasma humano (repõe o inibidor)
Berinert® (disponível no Brasil)
Cinryze®
Cetor®
Antagonista do receptor da bradicinina
Icatibanto (Firazyr®) (disponível no Brasil)
Inibidor seletivo da calicreína
Ecalantide (Kalbitor®)
Plasma humano: usado na falta das medicações acima, repositor do inibidor
Tratamento profilático
A intenção é evitar as crises. Opta-se em fazer este tratamento quando o doente tem crises muito frequentes ou muito graves (risco de morte por acometimento das vias aéreas superiores) ou na necessidade de fazer um procedimento cirúrgico. Como falado anteriormente, seu médico irá optar pelo melhor tratamento disponível.

Medicações que podem ser usadas para esse fim:

Andrógenos atenuados – aumentam a ação do inibidor de C1
• Danazol
• Estanazolol
• Oxandrolona
Antifibrinolíticos
• Ácido trenaxâmico
• Ácido epson aminio caproico (EACA)
Para o angioedema causado pelo inibidor da enzima de conversão da angiotensina, é necessária a troca da medicação para fármacos de grupos diferentes. E no angioedema adquirido, iniciar um tratamento para a doença subjacente, quando possível.

Author: marozo

Deixe uma resposta

O seu endereço de e-mail não será publicado. Campos obrigatórios são marcados com *